Anasayfa - Hakkımızda - Sitelerimiz - Referanslar - İletişim

Türkiye'nin En Büyük ve Bir Numaralı Sağlık Adresi

Anasayfa » Hastalıklar » Akustik Nörinom Nedir?

Akustik Nörinom Nedir?

Her türlü sağlık sorunlarınız için bilgilerinizi bırakın. Biz sizi arayalım.

Akustik nörinom(AN), schwann hücrelerinin proliferasyonu sonucu oluşan, internal akustik kanal içerisinde, özellikle vestibuler sinirden köken alan ve perifer-santral myelin kavşağında başlayan, kapsüllü, benign bir tümördür.

Terminolojide kullanılan “akustik nörinom” adı aslında yanlıştır. Tümör ne akustiktir (vestibüler sinirden köken alır), ne de nörinomdur (nöral komponent içermez. Doğru terminoloji olarak “vestibüler schwannoma” ismi üzerinde bir konsensus oluşmuştur.

TARİHÇE

İlk kez 1777’ de bir otpside izlenmiş ve 1830 yılında Charles Bell tarafından klinik bir antite olarak tanımlanmıştır. 1800’ lerin ortalarında cerrahi tedavi devreye girmiş ve tümöre yönelik ilk cerrahiyi Mc Burney uygulamıştır.

EPİDEMİYOLOJİ

Tüm intrakranyal tümörlerin % 6’sını oluşturur. Serebellopontin köşe tümörlerinin

% 80’inden fazlası akustik nörinomdur. Irklar ve cinsiyetler arasında anlamlı fark yoktur (kadınlarda bir miktar daha fazla görülür). Bir yıl içinde her 1 milyon kişide 10 yeni vaka tespit edilmekte, ancak yavaş büyüdükleri ve semptom vermeyen okült tümörlerin daha sık olması sebebiyle gerçek insidanslarının daha yüksek olduğu düşünülmektedir. Yapılan kadavra çalışmaları sonucunda elde edilen düzeltilmiş gerçek insidans %0,8 olarak rapor edilmiştir (1991 UCSF çalışması).

KLİNİK TİPLER

A.) Unilateral Sporadik(%95): İleri yaşlarda görülür. Tümör gelişimi orta yaşlarda başlar (ortalama 50 yaş). Genetik geçiş yoktur ve başka tümörlerle birlikteliğine rastlanmaz.

B.) Bilateral Herediter(%5): Daha erken yaşlarda ortaya çıkar (ortalama başlangıç yaşı 31). Nörofibromatozis tip-2’ de görülür. Otozomal dominant geçiş özelliği gösterir. Bilateral olma olasılığı fazladır. Başka tm.’lerle birlikte görülebilir. Çocukluk çağında oldukça nadir görülmekle beraber, çocuklarda görülen tümörlerin hem vaskülarizasyonu fazladır, hem de daha hızlı büyürler.

Nörofibromatozis tip-1’de de nadiren akustik nörinom (AN) oluşabilir (%2’ den daha az oranda unilateral AN görülebilir).

PATOGENEZ

AN genelde internal akustik kanal içerisinde vestibüler sinir truncusunda oluşur ve büyük kısmı internal akustik kanalın medialinden köken alır. Ancak iç kulakta, vestibüler sinirin myelinli dendritlerinden bile gelişebilir. Koklear sinirde nadir de olsa oluştuğu bilinmektedir.

Vestibüler sinirin kafa tabanı ile labirent arasındaki uzunluğu yaklaşık 2 cm’ dir. Bu mesafenin yarısında, scarpa ganglionu civarında santral ve periferal myelin arasında geçiş bölgesi (transizyonel zone) mevcuttur (8. sinirin proksimal segmentini oligodendroglial, distal segmentini schwann hücreleri sarar). Bu bölgeye Obsteiner-Redlich bölgesi (neuroglial-neurilemmal junction) adı verilir. Obsteiner-Redlich alanının (nöroglial- nörilemmal kavşak) AN orijini için özel bir bölge olduğuna inanılmaktadır. AN’ un vestibüler sinir üzerinde farklı yerlerde ortaya çıkabilmesi, transizyonel zonun yerindeki varyasyonlarla açıklanmaktadır.

Diğer bir teoriye göre ise, ganglion alanındaki schwann hücresi populasyonunun diğer bütün bölgelerden fazla olmasının bu bölgede AN gelişimini kolaylaştırdığı düşünülmektedir.

MOLEKÜLER GENETİK

NF tip-2’de patoloji 22. kromozom uzun kolundadır. AN’ lu hastaların da % 57’sinde 22. kromozomda majör degişiklikler olduğu gösterilmiştir. Ancak sporadik AN’un genetik temeli halen çok açık değildir. Günümüzde tümör supresör gen ve onkogen teorileri üzerinde çalışılmaktadır.

Double Hit Teorisi:

AN için tm. supresör gen 22. kromozomdadır. Bu genin disfonksiyonu için kromozomun her iki kopyasının da defektif olması gerekir. Buna göre sporadik AN oluşumu için ardışık 2 mutasyon gerekir. Bunun ortaya çıkması için gende yüksek spontan mutasyon oranı olması şarttır. İşte bu sebeple sporadik AN oldukça nadir görülür. NF tip-2’de zaten bu kromozomun bir kopyası defektifdir. Sadece 1 mutasyon AN gelişimi için yeterli olur.

MOLEKÜLER MEKANİZMA

Nerve Growth Factor (NGF)’ ün tümör gelişiminde rol oynayan asıl proliferatif faktör olduğu düşünülmektedir. NF tip-2’ li hastalarda serumdaki konsantrasyonu normalden yüksek olarak ölçülmüştür.

Yüksek Glial Growth Factor (GGF) seviyeleri schwann hücre proliferasyonunu artırır.

Fibroblast Growth Factor m-RNA (FGF m-RNA) ekspresyonunun artışı mitojen özellik gösterir ve hastalarda ekspresyonunun arttığı bulunmuştur.

Platelet Derived Growth Factor (PDGF) geni 22. kromozomda NF tip-2 geninin yakınında yerleşmiştir.

ENDOKRİNOLOJİK İLİŞKİLER

Kadınlarda biraz daha fazla görülmesi ve gebelikte AN büyüme hızının artması sebebiyle östrojen, progesteron ve testosteronun etkileri araştırılmış ve değişik oranlarda yüksek affiniteli östrojen ile progesteron reseptörleri saptanmıştır.

-östrojen reseptörü %19

-progesteron reseptörü %17

-her iki reseptör birlikte %8

Bu hormonların tümör kitlesini artırıcı etkilerinin vasküler endotel proliferasyonunu indükleyerek ortaya çıktığı tahmin edilmektedir. AN’ da Gelecekte antihormonal kemoterapinin de gündeme gelmesi olasıdır.

PATOLOJİ

Kapsüllü, benign, yavaş ilerleyen tümörlerdir. Sarı-gri renkte, heterojen yapıda ve düzgün yüzeylidirler. Sıklıkla kistik komponent içerirler. Vaskülarizasyon en fazla tümörün yüzeyindedir.

HİSTOPATOLOJİ

İki tip histopatolojik hücre morfolojisi gösterirler:

Antoni A : Küçük, yoğun bir şekilde bir araya gelmiş, iğ şeklinde hücrelerle ve koyu renkte boyanan nükleuslarıyla tanınır. Palizatik dizilimli nükleus odakları sebebiyle hücrelerin girdap tarzında bir görünümleri vardır. Bu yapıya Verocay cisimcikleri adı verilir.

Antoni B: Gevşek olarak bir araya gelmiş, vakuole hücrelerdir. Nükleusları büyük ve atipik görünümlüdür ve patologlar bu nükleus yapısını “ancient schwannoma” olarak adlandırırlar. Yoğun bir şekilde boyanırlar. Büyük tümörlerde bu tip baskındır.

Bu yapıların tümörün kliniği ile ilişkisi yoktur. Bir AN’ da bu tiplerden bir tanesi baskın olabilir veya her ikisi karışık yapıda ortaya çıkabilir.

S-100 immünoperoksidaz ile boyanma, schwann hücre orijinini konfirme etmede kullanılır.

Çok nadir olmakla beraber malign dejenerasyon bildirilmiştir. Radyoterapi sonrası malign transformasyon olasılığı vardır.

TÜMÖR BÜYÜME HIZI

Yavaş büyürler.Tümör içinde prolifere olan hücre oranı %0.36-%3.15 arasında değişir. Mitotik indeksin (timidin analoğu olan 5-bromodeoksiuridin infüzyonu ile tespit edilen replike olan -S fazındaki- hücrelerin tüm hücrelere oranı mitotik indeksi gösterir) düşük olması tümörün yavaş büyüdüğünü gösterir. Hasta yaşı ile tümör büyüme hızı arası ilişki yoktur. 1991 UCSF çalışmasına göre tümörlerin büyüme paternleri şu şekilde belirlenmiştir:

0.2 cm/yıl’ dan fazla büyüme %22

0.2 cm/yıl’ dan az büyüme %26

Tümörde büyüme olmaması %34

Tümörün küçülmesi %18

Ortalama büyüme hızı 0.1-0.2 cm/yıl’ dır. NF tip-2’ ye bağlı AN daha hızlı büyür. Tümör içine kanama ve kistik komponentte hızlı artış tümörün hızla büyümesine yol açar. Bu kanama, kafa travması veya aşırı fizik egzersiz sonrası meydana gelebilir ve hastanın kliniği aniden kötüleşir.

TÜMÖRÜN EVRELERİ

İntrakanaliküler: Tümör internal akustik kanal içindedir. Bu evrede tanı konulabilir.

Sisternal (Serebellopontin köşe): Tümör serebello-pontin açı sisternasına bası yapmaya başlar. Öncelikle 7. ve 8. sinirler ile Anterior inferior cerebellar arter (AICA) etkilenir. Bu evrenin ileri dönemlerinde ipsilateral Trigeminal sinir etkilenmeye başlar.

Beyin sapına bası yapan (Brainstem compressive): Ponsun lateral yüzeyine temas meydana gelir. İpsilateral trigeminal sinire bası nedeniyle oluşan semptomlar gözlenebilir. Geç dönemlerinde kontrlateral trigeminal sinir de etkilenmeye başlar.

Hidrosefalik: Tümörün iyice büyümesiyle 4. ventrikül kollabe olur ve BOS dolaşımı bozulması sonucu hidrosefali ortaya çıkar.

KLİNİK

İntrakanaliküler evrede, 8. sinire ait sınırlı bulgular oluşur (işitme kaybı, tinnitus, vertigo)

Sisternal evrede, işitme kaybı artar, vertigo azalır yerini denge kaybı alır. Nadiren lokal dura irritasyonu sonucu baş ağrısı ortaya çıkar.

Beyin sapına bası evresinde, trigeminal semptomlar ortaya çıkar (midfasiyal ve korneal hipoestezi). Bu evredeki hastalarda ataksi ve oksipital baş ağrısı saptanabilir.

Hidrosefali oluştuğunda, trigeminal semptomlar artar (fasial güçsüzlük ve yüzde seğirmeler meydana gelir). Yürüme iyice bozulur. Generalize baş ağrısı , görme kaybı ve diplopi rastlanabilecek diğer bulgulardandır. Tümörün büyüklüğü sebebiyle diğer kranyal sinirlerle ilgili bulgularda bu evrede görülebilir (ses kısıklığı, disfaji, aspirasyon, omuz ve dilde güçsüzlük). Terminal evrede kontrlateral hemiparezi ve hemipleji oluşur. Sonuçta serebellar tonsillerin herniasyonu ile solunum arresti gelişerek ölüm meydana gelir.

Genelde ilk iki evrede tanı konulur. Yapılan çalışmalarda tanı konulmasından ortalama 4 yıl önce intrakanaliküler evre semptomlarının oluşmaya başladığı, 1.5 yıllık bir süre sonrasında bunu sisternal evrenin izlediği ve 1 yıl kadar sonra da beyin sapına bası bulgularının ortaya çıktığı ortaya konulmuştur.

Eğer tm. intrakanaliküler evrede yakalanamazsa, tümörün büyümeye devam etmesine rağmen klinik semptomların değişmediği bir boşluk evresine girilir. Diğer semptomların oluşmasıyla hasta hekime başvurursa , teşhis sisternal evrenin ileri safhalarında konulabilir.

Bazı tümörler, internal hemoraji veya kistik dejenerasyon sonrası hızla büyüyüp;

*Ani işitme kaybına,

*Akut nörolojik bulgulara sebep olabilir.

Nörolojik durumda ani bozulma sebepleri arasında şunları sayabiliriz:

*İntratümöral hemoraji

*Vasküler spazm

*Emboli

*Peritümöral anevrizma rüptürü.

İşitme Kaybı:

Hastalığın en sık bulgusudur(% 95). % 67 oranında başlangıç semptomu olarak ortaya çıkar. Sebebi N. cochlearis’in basıya uğraması ve/veya koklear kan akımının bozulmasıdır. Geçen süreyle beraber işitme kaybı kademeli olarak artar, sonuçta total işitme kaybı oluşur.

İşitme kaybı tipik olarak, unilateral, sensorinöral, asimetrik ve özellikle erken evrelerde yüksek frekansları tutma eğilimindedir. Karakteristik olarak SDS, saf ton işitme eşiklerine göre daha fazla bozulmuştur. Odiyogramda, % 66 oranında yüksek frekansları tutan işitme kaybı, % 20 oranında ise yukarı çıkan eğri veya düz bir hat şeklinde traseler oluşur. % 1-5 hastada odiyolojik testler normal sınırlarda olabilir. % 7 hastada ise simetrik işitme kaybı bulunmuştur. Ani işitme kaybı, hastaların % 15-26’ sında bildirilmiştir (sebebi internal oditor artere basıdır). Ancak ani işitme kaybı olan hastaların %1’ inde sebep AN’ dur.

Tinnitus:

AN’ lu hastaların %50-70’ nde görülür. Yüksek vurulu ve tümörlü kulağa lokalizedir. %1-4 oranında işitme kaybı olmadan da tinnitus olabilir. Unilateral tinnitus mutlaka AN açısından araştırılmalıdır.

Vertigo ve Denge Bozukluğu:

%7 oranında başlangıç semptomu vertigo veya denge bozukluğudur. Gerçek vertigo AN’da sık değildir (%19) ve küçük tümörlerde daha fazla ortaya çıkar. Denge bozukluğu daha sıktır ve tümör büyüdükçe bu şikayet artar (>3cm tm.’lerin %70’inde görülür). Çoğu hastada santral kompansasyon sebebiyle vertigo oluşmaz.

Serebellar Disfonksiyon:

Serebellar disfonksiyon, İpsilateral inkoordinasyon, entansiyonel tremor, ataksi veya denge bozukluğu şeklinde ortaya çıkabilir. Şikayetler alt ekstremitelerde daha fazladır. Hasta tümörün olduğu yöne düşme eğilimindedir. Tümör büyüdükçe şikayetler artar.Ciddi vakalarda hipotoni oluşabilir.

Fasial Duyu Kusuru, Güçsüzlük ve Seğirme:

2cm.’den büyük tm.’lerde %40-50 oranında tespit edilir. Daha küçük tümörlerde görülmez. En sık midfasial hipoestezi ile karşılaşılır. Sebebi trigeminal sinire olan basıdır.

Duyu kusuru oluşmadan önce, ilk olarak kornea refleksi kaybı meydana gelir. Yüzde ve dişlerde oluşan anestezi sebebiyle hastalar sık sık dilini ve yanak mukozasını ısırabilirler.

Fasiyal ağrı sık değildir. Daha çok yanma ve karıncalanma ortaya çıkar. Çoğu hasta ve hekim bunu yanlış olarak diş ve paranazal sinüs hastalıklarına bağlar.

Büyük tümörlerde, superior cerebellar arter veya petröz venin trigeminal sinire basısı nedeniyle trigeminal nevralji oluşabilir. Çok büyük tümörler kontrlateral trigeminal sinir bulgularına da neden olabilir. Nadiren trigeminal sinir motor bölümünün disfonksiyonu ile çiğneme kaslarında güçsüzlük ve atrofi izlenebilir.

Fasial hiperfonksiyon (seğirmeler) tümör boyutundan bağımsız olarak hastaların %10’unda ortaya çıkar ve en sık orbicularis oculi kasında görülür.

Fasial sinir fonksiyonları nadiren bozulur. Fasial sinirin tümör basısına ve çekmesine karşı daha dayanıklı olduğu belirtilmektedir. Fasial bulguların ortaya çıkması için fasial sinirde %50’den fazla aksonal dejenerasyon olması gerekir. UCSF çalışmasında tümörün tüm boyutlarında fasial sinirin hemen hemen eşit olarak etkilendiği bulunmuştur. Klinik bulgu olmamasına rağmen EMG ile ölçülebilen hasar daha sıktır.

Hitselberger bulgusu: Fasial sinirin DKY arka duvarı ve konkayı uyaran sensoriyel liflerinin disfonksiyonu sonucu , bu bölgelerde oluşan hipoestezidir.

Baş Ağrısı:

Erken evrelerde vasküler, nöral veya dural yapılara bası ya da irritasyona bağlı olarak tümör ile aynı tarafta , frontal ya da oksipital bölgede oluşur. İleri evrede hidrosefaliye bağlı yaygın ağrı ortaya çıkar. Tümörün boyutu arttıkça ağrı da artar. Ağrı genelde sabahları daha şiddetlidir ve kafa hareketleriyle şiddetlenir.

Artmış intrakranyal basınca bağlı bulgular

Baş ağrısı

Bulantı-kusma

Görme kaybı

Diplopi

Papil ödemi

Anosmi

Alt Kranyal Sinir Paralizileri:

AN ilerleyişi sırasında en son oluşan bulgulardandır. Tümörün inferomediale aşırı büyümesiyle 9. , 10. , 11. ve 12. kranyal sinirler basıya uğrayabilirler. Sonuçta disartri, disfaji, aspirasyon ve ses kısıklığı ortaya çıkabilir.

Hemiparezi-Hemipleji:

Çok geç semptomdur. İpsilateral ekstremitelerde disfonksiyon ve hiperaktif derin tendon refleksleri vardır. Bunun sonrasında ise hemipleji gelişir.

-Hiperrefleksi %24

-Ekstremite güçsüzlüğü %9

(Erickson et al. 1965)

(1991 UCSF çalışmasında hiçbir hastada tesbit edilmemiş.)

Asemptomatik Tümörler:

Gd-MRI’ın kullanıma girmesiyle beraber şans eseri bulunan tümörlerin tanımlanmasıyla beraber oluşan yeni bir hasta subpopulasyonudur. %0.8’ lik bir grubu oluştururlar

TANI

Kapsamlı KBB ve nörolojik muayene

Odiyolojik testler:

Kesin tanı koydurucu özellikte değillerdir. AN açısından yüksek risk altındaki hastaların seçilmesinde işe yararlar. Daha ileri tetkiklere geçmeden önce yapılması gereken ilk basamak tetkiklerdir.

*Pure tone odiogram

*Speech discrimination score (SDS)

*ABLB

*SISI

*Tone decay

*Bekesy odiometrisi

*Akustik refleks testi

*Reflex decay

*BERA

Pure tone odiogram:

Tipik bir odiyogramla karşılaşılmaz. Düz, alçalan veya yükselen tipte traseler ortaya çıkabilir. En sık yüksek frekanslarda kayıp tespit edilir. İşitme kaybı sıklıkla tek taraflı, asimetrik ve yüksek frekansları tutan işitme kaybı şeklindedir.

Speech Discrimination Skoru:

Kötü SDS retrokoklear patolojinin kardinal bulgusudur. Hastalarda SDS % 0-78 arasında değişir. Pure tone odiyogram normal olsa bile SDS sıklıkla bozulmuştur. Roll over fenomeni %65 mevcuttur (roll-over fenomeni, uygulanan ses şiddeti progresif olarak artırılırken SDS’ nun %20’ den fazla azalması olarak tarif edilir).

İntegrasyon listesinde 3’ den fazla hata santral kaynaklı patolojiyi gösterir.

Tone Decay:

%45-78 arasında (+) bulunur. 60 sn. içerisinde 30 dB’den fazla adaptasyon retrokoklear patolojinin göstergesidir.

Bekesy Odiometrisi:

Tip III veya Tip IV trase elde edilmesi retrokoklear patolojiyi gösterir. AN’ lu hastalarda %40-50 oranında ortaya çıkar.

Akustik Refleks Testi:

Tümörün bulunduğu tarafta, ipsilateral ve kontrlateral refleksler alınmaz. AN’da refleks patolojileri %36-100 arasında bildirilmiştir.

Refleks Decay:

Hastalarda %85-97 arasında bulunur. İlk 5 sn.’de ilk refleks değerinden %50 veya daha fazla düşüş olması testin (+) olduğunu gösterir. İşitme kaybı fazla ise refleksin ortaya çıkması beklenemeyeceğinden bu test yapılamaz.

BERA:

Objektif bir testtir. AN için odiolojik testlerin en sensitif ve en spesifiğidir. Hastalara yapılan BERA’ da:

- V. Dalga latensi uzamıştır.

- İnteraural V. Dalga latens farkı (IT-5) 0.2 msn.’den fazladır.

- I-V interpeak intervalleri uzamıştır.

- V/I oranı 1’den küçük olabilir.

- Dalga morfolojisi bozulmuştur ya da dalgalar hiç ortaya çıkmayabilir.

Dalga kaybı %20-30, sadece I. dalganın bulunması %10, V. dalga latens uzaması %40-60, normal BERA bulguları ise %10 oranında tespit edilir.

Önceleri BERA’ nın sensitivitesinin %96-99 arasında olduğu söylenmekteyken, Gd-MRI’ ın devreye girmesiyle yanlış negatif sonuç verme oranının %15’lere ulaşabildiği görülmüştür. İntrakanaliküler tümörlerde bu oranın %33’ e kadar çıktığı, büyük tümörlerde ise oranın %4 olduğu gösterilmiştir (büyük tm.’lerde daha sensitiftir). Yanlış pozitifik oranı ise %12 civarındadır.

Vestibuler Testler:

Tanı koydurucu değerleri yoktur. Ancak kronik vertigonun değerlendirilmesi amacıyla ileri tetkik olarak yapılabilirler ve pre-op., post-op. karşılaştırma amacıyla da kullanılabilirler.

*ENG

*Rotatuar testler

*Postürografi

Radyolojik Görüntüleme

Konvansiyonel tetkikler (artık kullanılmıyor)

Oksijen sisternografi

Gd-MRI

Temporal kemik CT: AN CT’ de izodens lezyon olarak görülür. İnternal akustik kanaldaki merkezi ovoid lezyon ve kanalın genişlemesi tipik bulgulardır. CT kontrastlı bile olsa, 1.5 cm.’den küçük tm.’leri göstermede yetersizdir. Operasyon öncesinde temporal kemik anatomisinin ortaya konulmasında faydalıdır.

Sisternografi: Oksijen, karbondioksit veya radyoopak madde verilerek yapılabilir. En değerlisi gaz sisternografidir.Küçük tümörlerde bile sensitiftir ancak %5 yanlış (+) sonuçla karşılaşılabilir.

Gadoliniumlu MRI: AN tanısında altın standarttır. 1-2 mm. ebadındaki tümörleri bile gösterebilir ancak kemik anatomiyi göstermede yetersizdir. Klostrofobi, metal protezler, anevrizma klipsleri, metalik yabancı cisimler varsa yapılamaz. AN, MRI’ da parlak beyaz (hiperintens) görülür.

Kontrastsız MRI’da, T1’de tümör BOS’tan parlaktır. T2’de değişkenlik gösterebilir. Küçük intrakanaliküler tümörler koyu görünebilir. Tümör içerisinde kistik yapılar normalde daha koyu görünür (hipointens). Ancak kist içine kanama varsa veya kistin protein içeriği fazla ise hiperintens görünebilir. AN içinde kistik alanlar yoksa uniform görünümde ve düzgün sınırlıdır.

AYIRICI TANI

AN tüm serebellopontin köşe (SPK) tümörlerinin %80’ini oluşturur. Diğer SPK tümörlerini preoperatif olarak AN’dan ayırmak genelde mümkün değildir.

Ayırıcı tanıda SPK’ de yerleşmiş;

Meningeoma

Konjenital kolesteatoma

Araknoid kist

Lipoma

Metastatik tm.’ler.

Meniere Hastalığı

MS gibi hastalıklar göz önünde tutulmalıdır.

TEDAVİ

MRI ile takip

Radyoterapi (fraksiyone ya da stereotaktik)

Cerrahi

MRI ile Takip

Tm.’ün yavaş büyümesi esas alınarak protokole girmiştir. 0.2 cm/yıl’ dan az büyüme olduğu sürece MRI ile takip yapılabilir.

*Tek işiten kulakta AN varsa

*Yaşlı hastalarda

*Belirgin kardiyovasküler, pulmoner, sistemik hastalığı olanlarda.

*MRI ile şans eseri yakalanmış asemptomatik intrakanaliküler tm.’lerde bir seçenek olarak düşünülebilir.

Radyoterapi

AN tedavisinde 1980’lerin sonlarından itibaren stereotaktik RT uygulanmaktadır. Gamma bıçağı da denilir. Lineer akselleratör veya Co-60 gamma ünitesi kullanılır. Tek doz olarak 10-25 Gy. verilir. Cerrahinin risklerini içermemesi ve uzun hospitalizasyona gerek olmaması avantajları arasında sayılabilir. Ancak RT etraf dokularda da hasara yol açabilir. RT sonrası;

-Fasial parezi veya paralizi %10-32

-İşitme kaybı %50

-Fasial duyu kusurları %19-34

-Shunt yerleştirmeye sebep olabilecek hidrosefali %3 oranında ortaya çıkar.

İlk etapta işitme kaybı oluşmasa bile 2 yıl içinde %50 oranında işitme kaybı meydana geldiği ifade edilmektedir.

RT sonrasında %17 rekürrens görülür ve sonradan cerrahi gerekirse cerrahinin komplikasyonları artar. RT sonrası tümör boyutunda meydana gelen değişiklikler oransal olarak şöyledir:

Tm.’de küçülme %50

Tm.’ün aynı kalması %35

Tm.’de büyüme %15

Cerrahi Tedavi

Özellikle cerrahi tedavi planlanan hastalarda, cerrahiye karar verme aşamasında sorun yaratabilecek özel durumlardan birisi bilateral AN’ u olan vakalardır. Bilateral AN’ u olan hastalar takip edilip sağırlık gelişirse opere edilebilirler. Her iki kulakta da yeterli işitme varsa , büyük tümörün olduğu tarafa işitmeyi koruyucu cerrahi uygulanabilir. İlk cerrahi başarılı olursa diğer kulağa da cerrahi girişim planlanır. Son olarak tümörün inkomplet rezeksiyonu seçeneklerden birisidir.

Operasyonla başarılı olunsa bile tümörün tekrar oluşma ihtimali her zaman mevcuttur. Kimi otörler 8. sinirin korunmasını önerirken, kimileri de 8. sinirin komplet olarak çıkarılmasını tavsiye etmektedirler.

Translabirentin Yaklaşım

SDS % 50’ den , saf ton ortalaması 50 dB’ den kötü ise uygulanır. Bu teknikle her büyüklükteki tümöre ulaşılabilir. Operasyon sırasında fasial sinirin korunması ve hasar gelişince onarımı daha kolaydır. İAK’ın en laterali bile görülebildiğinden rezidü tümör kalma ihtimali oldukça düşüktür. Operasyonda serebellar ekartasyon gerekmez. Özellikle yaşlı hastalarda tercih edilen yöntemdir. Post-op olarak SPK’de hematom gelişirse, hemen operasyon sahasına ulaşılıp boşaltılabilir. Operasyon sonrası BOS kaçağı ve baş ağrısı daha az görülür.

Orta Fossa Yaklaşımı

İşitme korunarak tüm İAK’ ın açılabildiği tek yöntemdir. SPK’ ye 5 mm’den az uzanan kanal içi tümörlerde tercih edilir. Girişim teknik olarak zordur ve 60 yaşın üzerindeki hastalarda yapılmaz. SPK’ye hakim olmak oldukça zordur ve epidural hematom gelişme riski fazladır. İnferior vestibüler sinir kaynaklı tümörlere ulaşılması bu teknikle güç olduğundan bu bölgenin AN’ larında tercih edilen bir yöntem değildir. Operasyon sırasında yapılan temporal lob retraksiyonu sebebiyle hasar oluşabilir

Retrosigmoid Yaklaşım

Bu teknikte işitme korunabilir ancak operasyon sırasında serebellar ekartasyonun gerekli olması dezavantajlardan birisidir. Fasial sinirin yaralanma ihtimali yüksektir ve fasial sinirde hasar oluşursa tamiri zordur. İAK’ ın lateraline ulaşılamaz ve rezidü tümör kalabilir. Tekniğin uygulanabilmesi için tümör İAK lateraline en az 3 mm uzaklıkta olmalıdır.

Retrosigmoid yaklaşım:

2.5 cm’den büyük tm.’lerde

Mastoid kavite dar ise, juguler bulbus yüksek yerleşimli ise, KOM hikayesi varsa, tm. belirgin ularak aşağıya doğru uzanıyorsa

Tm, İAK medial 2/3’ünde yerleşmiş ise

SPK’ ye 5 mm.’den fazla uzanım varsa

AN dışı SPK tm.’ lerinde tercih edilir.

Transotik Yaklaşım

Translabirentin yaklaşımın modifiye edilmiş şeklidir. Fasial sinirin korunabilmesi için en iyi ekspozisyonu sağlar ve BOS fistülü riski en az olan yöntemdir.

CERRAHİ KOMPLİKASYONLAR

*İntrakranyal vasküler komplikasyonlar

-AICA yaralanması

-Sigmoid sinüs trombozu

-SPK’de kanama ve hematom

-Hava embolisi

*Travmatik parenkimal hasar:

Serebellum, pons ve temporal lobda

*Fasial paralizi

*Pnömosefali

*Kranyal sinir yaralanmaları

*Menenjit (Bakteriyel veya aseptik)

*BOS kaçağı

*Kontrlateral işitme kaybı

Not: "Akustik Nörinom Nedir?" konusu ile ilgili okuduğunuz yazı tamamen bilgi amaçlıdır. Tıbbi tedavi yerine kullanılmamalıdır. Bu nedenle sağlığınızı riske atmayın ve bir doktora danışın.